Lösemi nedir? Bir çocukta kursun özellikleri
Lösemi, kemik iliğinde bulunan kan oluşturan hücrelerde başlayan bir kanserdir. Çoğu zaman, çocuklarda lösemi lökositleri etkiler, ancak bazı lösemiler diğer kan hücreleri türleriyle başlar.
Kemik iliğinde kan üreten herhangi bir hücre lösemik hücreye dönüşebilir. Bu değişiklik gerçekleştiğinde, anormal hücreler artık tam olarak olgunlaşmaz. Hızla çoğalabilirler ve gerektiğinde ölmezler. Bu hücreler kemik iliğinde büyür ve sağlıklı hücreleri dışarıda bırakmaya başlar. Etkilenen hücreler hızla kan dolaşımına girer. Oradan vücudun diğer bölgelerine gidebilirler: lenf düğümleri, dalak, karaciğer, merkezi sinir sistemi (beyin ve omurilik), testisler veya diğer hücrelerin çalışmasını engelleyecekleri diğer organlar.
Bir çocukta neden lösemi gelişir?
Çoğu löseminin kesin nedeni bilinmemektedir.
Genetik
Bilim adamları, sağlıklı kemik iliği hücrelerinin içindeki DNA'daki bazı değişikliklerin, bunların lösemi hücrelerine dönüştürülmesine neden olabileceğini bulmuşlardır. Normal insan hücreleri, her hücrenin DNA'sındaki bilgilere göre büyür ve işlev görür. Hücrelerin içindeki DNA, hücrelerin nasıl çalışacağına dair talimatlar olan genleri oluşturur.
Çocuklar genellikle ebeveynleri gibi görünürler çünkü çocuklarının DNA kaynağı onlardır. Ancak insan genleri, hücrelerin büyümesini, bölünmesini ve zamanında ölmesini de kontrol eder. Hücrelerin büyümesine, bölünmesine veya hayatta kalmasına yardımcı olan belirli genlere onkojenler denir. Hücre bölünmesini engelleyen veya zamanında ölmelerine neden olan diğerlerine tümör baskılayıcı genler denir (tümör büyümesini engeller).
Onkojenleri aktive eden ve baskılayıcı genleri kapatan DNA mutasyonları veya diğer değişiklik türleri kansere neden olabilir. Bu değişiklikler bazen ebeveynden miras alınır (çocukluk çağı lösemisinde olduğu gibi) veya hücre bölünmesinin ihlali söz konusu ise kişinin yaşamı boyunca rastgele meydana gelir.
Kromozom translokasyonu - Lösemiye yol açabilen yaygın bir DNA değişikliği türü. İnsan DNA'sı 23 çift kromozomda paketlenmiştir. Translokasyon sırasında, DNA bir kromozomdan ayrılır ve diğerine bağlanır. Kırılmanın meydana geldiği kromozomdaki nokta, onkojenleri veya tümör baskılayıcı genleri etkileyebilir. Lösemili hastalarda bazı genlerde başka kromozomal değişiklikler veya dönüşümler bulunmuştur.
Risk faktörleri
Genetik
Kalıtsal sendromlar
Bazı çocuklar DNA mutasyonlarını ebeveynlerinden miras alır ve bu da kansere yakalanma şanslarını artırır. Örneğin, tümör baskılayıcı gen TP53'ün kalıtsal bir mutasyonunun sonucu olan Li-Fraumeni sendromu, diğer bazı kanser türlerinin yanı sıra hastalığın riskini artırır.
Down sendromlu çocukların ekstra (üçüncü) bir kromozom 21 kopyası vardır. Akut lösemi geliştirme olasılıkları birçok kez daha yüksektir. Down sendromu, yaşamın ilk ayında genellikle tedavi olmaksızın kendi kendine kaybolan bir lösemik durum olan geçici miyeloproliferatif bozukluk (geçici miyeloproliferatif bozukluk) ile de ilişkilendirilmiştir.
Bazı kalıtsal hastalıklar lösemi riskini artırabilir, ancak çocuklar genellikle kalıtsal mutasyonlar nedeniyle lösemi geliştirmezler. Bu kanserle ilişkili DNA mutasyonları, gebe kaldıktan sonra ortaya çıkar ve kalıtsal değildir.
Lösemili bir erkek veya kız kardeşe sahip olmak
Bir çocuğun lösemili bir erkek veya kız kardeşi varsa, bu tür bir kanseri geliştirme şansı biraz daha yüksektir (2-4 kat), ancak genel risk hala düşüktür. Tek yumurta ikizlerinde risk çok daha yüksektir. İkizlerden birinde lösemi gelişirse, diğer ikizde lösemi gelişme olasılığı daha yüksektir. Hayatın ilk yılında kanser gelişirse bu risk çok daha yüksektir.
Bir ebeveynde yetişkin lösemiye sahip olmak, çocuğun hastalığa yakalanma riskini artırmaz.
Dış faktörler
Yaşam tarzı
Kanserli bazı yetişkinler için yaşam tarzı risk faktörleri şunları içerir: sigara içmek, aşırı kilolu olmak, alkol almak ve aşırı güneşe maruz kalmak. Bu faktörler birçok yetişkin kanser için önemlidir, ancak çoğu çocukluk çağı kanseriyle ilgili olma olasılığı düşüktür.
Bazı araştırmalar, hamile bir kadın alkol içerse, çocuğun lösemi geliştirme riskinin arttığını, ancak tüm çalışmaların böyle bir ilişki bulmadığını söyledi.
Çevresel faktörler
Radyasyon
Atomik saldırıdan etkilenen Japonlar, genellikle maruziyetten 6-8 yıl sonra, önemli ölçüde artmış lösemi geliştirme riskine sahipti. Gelişimin ilk aylarında fetüs radyasyona maruz kalırsa, o zaman kanser geliştirme olasılığı yüksektir, ancak risk derecesi net değildir.
Bir fetüsü veya bebeği, röntgen veya bilgisayarlı tomografi gibi daha düşük radyasyon seviyelerine maruz bırakmanın potansiyel riskleri bilinmemektedir.
Bazı çalışmalar riskte hafif bir artış bulurken, diğerleri hastalık olasılığında bir artış göstermedi. Riskte küçük bir artış olabilir, ancak emin olmak için çoğu doktor, hamile kadınların ve çocukların acil ihtiyaç olmadıkça bu testleri yaptırmamalarını önermektedir.
Kemoterapi ve diğer kimyasallara maruz kalma
Diğer kanser türleri için belirli kemoterapi ilaçları ile tedavi edilen çocuklar ve yetişkinler, yaşamlarının ilerleyen dönemlerinde lösemi gelişme riski daha yüksektir. Hazırlıklar: siklofosfamid, klorambusil, etoposid ve teniposie - artan lösemi olasılığı ile ilişkilendirildi. Genellikle tedaviden 5-10 yıl sonra gelişir ve tedavisi zordur.
Benzen (temizlik endüstrisinde ve bazı ilaçların, plastiklerin ve boyaların üretiminde kullanılan bir çözücü) gibi kimyasallara maruz kalma, yetişkinlerde ve nadiren çocuklarda akut lösemiye neden olabilir.
Çeşitli çalışmalar, hem intrauterin gelişim hem de erken çocukluk döneminde, çocukluk çağı lösemisi ile pestisit maruziyeti arasında olası bir bağlantı bulmuştur. Ancak bu çalışmaların çoğunun ciddi sınırlılıkları vardı. Bu bulguları doğrulamak ve olası riskler hakkında daha spesifik bilgiler sağlamak için daha fazla araştırmaya ihtiyaç vardır.
Birkaç çalışma, bazı çocukluk çağı lösemilerinin genetik ve çevresel faktörlerin bir kombinasyonundan kaynaklanabileceğini göstermiştir. Örneğin, belirli genler genellikle vücudun nasıl parçalanacağını ve zararlı kimyasallardan nasıl kurtulacağını kontrol eder.
Bazı insanlar bu genlerin farklı varyasyonlarına sahiptir ve bu onları daha az etkili kılar. Bu genleri miras alan çocuklar vücuda girerlerse zararlı kimyasalları parçalayamayabilirler. Genetik ve dış etkilerin kombinasyonu, lösemi gelişme riskini artırabilir.
Löseminin sınıflandırılması
Farklı lösemi türlerini anlamak için kanın ve lenfatik sistemin bileşimi hakkında bilgi sahibi olmak gerekir.
Sağlıklı bir kişinin kemik iliği, kanı ve lenfoid dokusu
Kemik iliği
Kemik iliği, kemiğin iç süngerimsi kısmıdır. Orada yeni kan hücreleri üretilir. Bebekler hemen hemen tüm kemiklerde aktif kemik iliğine sahiptir, ancak ergenlik döneminde düz kemiklerde (kafatası, omuz bıçakları, kaburgalar, göğüs kemiği ve uyluk kemikleri) ve omurlarda kalır.
Kemik iliği daha az kök hücre, daha olgun kan oluşturan hücreler, yağ hücreleri ve hücrelerin büyümesine yardımcı olan destekleyici dokular içerir. Kök hücreler, yeni kan hücreleri yapmak için bir dizi değişiklikten geçer.
Kan hücresi türleri
Kırmızı hücreler (kırmızı kan hücreleri), oksijeni akciğerlerden vücuttaki diğer tüm dokulara taşır ve karbondioksiti akciğerlere geri döndürerek onu dışarı atar (nefes verir). Vücudun dokularında yeterli oksijen olmadığı için çok az kırmızı kan hücresi (anemi) yorgunluk, güçsüzlük, nefes darlığına yol açar.
Trombositler, megakaryositler (kemik iliğindeki bir hücre türü) tarafından üretilen hücre parçalarıdır. Trombositler, kan damarlarındaki açıklıkları tıkayarak kanamanın durdurulmasında önemli rol oynar. Çok az trombosit (trombositopeni) olduğunda, oluşan kanamanın durdurulması zor olabilir.
Lökositler, vücudun enfeksiyonları ortadan kaldırmasına yardımcı olur. Bu hücrelerin düşük seviyesiyle bağışıklık zayıflar ve bir kişi bulaşıcı hastalık geliştirme riski yüksektir.
Lökosit türleri
Lenfositler, kemik iliğinde bulunan bir tür kök hücre olan lenfoblastlardan gelişen olgun, enfeksiyon öldürücü hücrelerdir. Lenfositler, lenfoid dokuyu (savunma sisteminin ana parçası) oluşturan ana hücrelerdir. Lenfoid doku; lenf düğümlerinde, timusta (göğüs kemiğinin arkasındaki küçük bir organ), dalakta, bademciklerde ve geniz etinde ve kemik iliğinde bulunur. Sindirim ve solunum sistemlerinde de bulunur.
2 ana lenfosit türü vardır:
- B lenfositleri (B hücreleri) vücudun bakteri ve virüslerden korunmasına yardımcı olur. Patojenik organizmaya bağlanan proteinler (antikorlar) üretirler ve savunma sisteminin diğer bileşenleri tarafından yok edilmesini işaretlerler;
- T lenfositler (T hücreleri) ayrıca vücudu mikroplardan korumaya yardımcı olur. Bazı T hücresi türleri doğrudan zararlı mikroorganizmaları yok ederken, diğerleri diğer bağışıklık hücrelerinin aktivitesini artırır veya yavaşlatır.
Granülositler, miyeloblastlar (kemik iliğinde bir tür kan oluşturan hücre) tarafından üretilen, enfeksiyonla savaşan gelişmiş hücrelerdir. Granülositler, enzimler ve bakterileri öldürebilecek diğer elementler içeren granüllere sahiptir.
Monositler, kemik iliğinde kan oluşturan monoblastlardan gelişir ve granülositlerle ilişkilendirilir. Yaklaşık bir gün kan dolaşımında dolaştıktan sonra, monositler vücut dokularını istila ederek makrofajlara dönüşür ve bazı mikropları çevreleyerek ve onları parçalayarak yok edebilir. Makrofajlar ayrıca lenfositlerin mikropları tanımasına ve onlarla savaşmak için antikorlar oluşturmaya başlamasına yardımcı olur.
Çocuklarda lösemi türleri
Akut (hızla ilerleyen) lösemi ve kronik (yavaş ilerleyen) vardır. Çocuklar neredeyse her zaman akut bir form geliştirirler.
Çocuklarda akut lösemi
Akut lenfoblastik lösemi (TÜM)
Lenfoblastların (lenfositleri oluşturan hücreler) hızla gelişen bir kanseridir.
ALL, aşağıdaki gerçekler dikkate alınarak alt gruplara ayrılmıştır:
- kanser hücrelerinin çıktığı lenfositlerin türü (B veya T);
- bu lösemik hücreler ne kadar olgun.
Tahsis et:
- B hücresi TÜM. ALL'li çocukların yaklaşık% 80-% 85'inde görülür, lösemi B hücrelerinde başlar;
- T hücre TÜMÜ. ALL'li çocukların yaklaşık% 15 -% 20'sini etkiler. Bu tip lösemi erkekleri kızlardan daha fazla etkiler ve genellikle daha büyük çocukları B hücreli ALL'den daha fazla etkiler. Genellikle timusun (trakeanın önündeki küçük bir lenfoid organ) büyümesine neden olur ve bu da bazen solunum problemlerine neden olabilir. Bu tip lösemi, hastalığın erken döneminde beyin omurilik sıvısına (BOS) da yayılabilir.
Akut miyeloid lösemi (AML)
Aşağıdaki erken (olgunlaşmamış) kemik iliği hücre tiplerinden birinin hızla ilerleyen bir kanseridir.
- Miyeloblastlar: granülositler oluşturur.
- Monoblastlar: monositlere ve makrofajlara dönüştürülür.
- Eritroblastlar: eritrositlere olgunlaşır.
- Megakaryoblastlar: trombosit oluşturan megakaryositler haline gelir.
Fransız-Amerikan-İngiliz sınıflandırması
Eski Fransız-Amerikan-İngiliz (FAB) sınıflandırma sistemi, AML'yi löseminin başladığı hücre tipine ve hücrelerin ne kadar olgun olduğuna göre alt tiplere ayırır.
AML'nin M0'dan M7'ye değişen 8 alt tipi vardır.
- M0: Farklılaşmamış miyeloid lösemi;
- M1: Minimal olgunlaşma ile miyeloid lösemi;
- M2: Tam olgunlaşan miyeloid lösemi (çocuklarda AML'nin en yaygın alt tipi)
- M3: Promiyelositik lösemi;
- M4: Miyelomonositik lösemi (2 yaşın altındaki çocuklarda daha yaygındır);
- M5: Monositik lösemi (2 yaşın altındaki çocuklarda daha yaygındır);
- M6: Eritrositik lösemi;
- M7: Megakaryoblastik lösemi.
M0 ila M5 alt türleri olgunlaşmamış lökositlerle başlar. AML M6, kırmızı kan hücrelerinin olgunlaşmamış formlarında başlar ve AML M7, trombosit oluşturan olgunlaşmamış hücrelerde başlar.
Dünya Sağlık Örgütü (WHO) sınıflandırması
FAB sınıflandırma sistemi, AML'yi alt tipler halinde gruplamak için hala yaygın olarak kullanılmaktadır. Ancak anormal hücrelerdeki kromozomlardaki değişiklikler gibi prognozu etkileyen diğer faktörleri dikkate almaz.
AML, WHO sınıflandırma sistemine göre birkaç gruba ayrılmıştır.
- Bazı genetik anormalliklerle AML:
- 8. ve 21. kromozomlar arasında translokasyona sahip AML;
- Kromozom 16'da translokasyon veya inversiyon ile AML;
- 9. ve 11. kromozomlar arasında translokasyona sahip AML;
- 15. ve 17. kromozomlar arasında translokasyona sahip AML (M3);
- 6. ve 9. kromozomlar arasında translokasyona sahip AML;
- Kromozom 3'te translokasyon veya inversiyon ile AML;
- 1. ve 22. kromozomlar arasında translokasyona sahip AML (M7).
- Miyelodisplazi ile ilişkili değişikliklerle AML (omuriliğin doğuştan az gelişmişliği).
- Önceki kemoterapi veya radyasyona maruz kalma ile ilişkili AML.
- Spesifik olmayan AML (bu, yukarıdaki gruplardan birine girmeyen ve FAB sınıflandırmasına benzer AML vakalarını içerir):
- Minimal farklılaşmalı (M0) AML;
- Olgunlaşma belirtileri olmayan AML (M1);
- Olgunlaşma belirtileri olan AML (M2);
- miyelomonositik lösemi (M4);
- monositik lösemi (M5);
- eritrositik lösemi (M6);
- megakaryoblastik lösemi (M7);
- bazofilik lösemi;
- miyelofibrozlu panmyelosis.
- Miyeloid sarkom.
- Down sendromuyla ilişkili AML.
- Farklılaşmamış ve bifenotipik akut lösemiler (lenfoblastik ve miyeloid özelliklere sahiptir).
Akut löseminin aşamaları
Dört aşama vardır:
- başlangıç (lösemik öncesi);
- keskin;
- remisyon;
- terminal.
| Sahne | Çocuklarda lösemi belirtileri |
| Başlangıç (lösemik öncesi) | Belirtiler spesifik değildir: artan yorgunluk, iştah azalması, baş ağrısı, bazen karın, kemikler ve eklemlerde ağrı. Sıcaklıkta periyodik mantıksız artış - alt ateşten yüksek değerlere (37.4 - 39.2 0С). Bazı durumlarda, önemli bir belirti dikkat çekmektedir - uzun bir kan testi reçete ve hematoloji sevk edildiği bağlantılı olarak, diş çekimi sonrası kanama. Kan - anemi, granülositopeni, trombositopeni analizinde (karşılık gelen kan elementlerinin eksikliği). Süre - ortalama 1,5 - 2 ay. |
| Akut | Zehirlenme sendromu - halsizlik, uyuşukluk, yorgunluk, uygunsuz davranış, soluk dünyevi cilt, kemiklerde ve eklemlerde ağrı, ateş vb. |
| Proliferatif sendrom: periferik lenf düğümlerinin şişmesi, düğümler yoğun, ağrısızdır. | |
| Mikulich sendromu - lenfatik dokunun çoğalması (büyüme) ve infiltrasyonu (hücrelerin uygun olmayan bir ortama girmesi) nedeniyle lakrimal ve tükürük bezlerinde simetrik bir artış; hepato- ve splenomegali (sırasıyla karaciğer ve dalağın genişlemesi); Lösemidler, mavimsi renkte ciltte ağrısız topaklardır ve genellikle kafada bulunur. | |
| Tüm hematopoietik mikropların baskılanmasıyla birlikte kemik iliğinin blast (en olgunlaşmamış hücreler) infiltrasyonuna bağlı anemik sendrom: soluk cilt ve mukoza zarları, kafada gürültü, baş ağrısı, bilinç kaybı. | |
| Trombositopeniye bağlı hemorajik sendrom, mukoza zarında ve deride kanamalar: burundan kanama, melena (katranlı dışkı), hematru (idrarda kan). | |
| Beyin zarlarının patlama hücresi infiltrasyonuna ve merkezi sinir sisteminin ana yapılarına zarar vermesine bağlı nöroösemi: baş ağrısı, kusma, oksiput kaslarının sertliği. Tipik kraniyal sinir hasarı belirtileri; kafa içi basınç artışı. | |
| Nadir belirtiler: erkeklerde testis infiltrasyonu, kızlarda yumurtalıklar, iskelet sisteminde hasar vb. | |
| Remisyon | Polikemoterapinin arka planına karşı, hastalığın klinik, laboratuar semptomları ve lösemi odakları yokluğunda tam olarak kabul edilen remisyon daha sık görülür. |
| Relapslar | Erken, kombine tedavinin bitiminden 6 ay sonrasına kadar ortaya çıkan, geç, tedavi bitiminden 6 ay sonra tespit edildi. |
| terminal | Normal hematopoezin tamamen bastırılması, iç organların çoklu infiltrasyonları, vücudun dekompanse fonksiyonel durumu, bulaşıcı komplikasyonlar ortaya çıkar ve bunun sonucunda ölümcül bir sonuç oluşur. |
Kronik miyeloid lösemi (CML)
Erken (olgunlaşmamış) kemik iliği miyeloid hücrelerinin yavaş ilerleyen bir kanseridir. KML çocuklarda yaygın değildir, ancak yine de ortaya çıkabilir.
KML seyri, kanda veya kemik iliğinde bulunan olgunlaşmamış lökositlerin - miyeloblastların ("blastlar") sayısına bağlı olarak 3 aşamaya ayrılır.
Tedavi edilmezse, lösemi zamanla daha şiddetli bir duruma ilerleyebilir.
Kronik faz
Bu, hastaların kan veya kemik iliği örneklerinde genellikle% 10'dan daha az blastın olduğu en erken aşamadır. Bu çocukların (varsa) oldukça hafif semptomları vardır ve lösemi genellikle standart tedavilere iyi yanıt verir. Çoğu hasta, hastalık teşhisi konulduğunda kronik fazdadır.
Hızlandırılmış faz
Bu aşamada, hastanın kemik iliği veya kan örneklerinde% 10'dan fazla ancak% 20'den az blast bulunur veya diğer bazı kan hücresi seviyeleri çok yüksek veya çok düşüktür.
KML'nin hızlandırılmış fazındaki çocuklar ateş, gece terlemeleri, iştahsızlık ve kilo kaybı gibi semptomlara sahip olabilir. Bu aşamada KML, kronik aşamadaki kadar tedaviye yanıt vermez.
Patlama aşaması (akut aşama)
Bu aşamada, kemik iliği ve / veya kan örneklerinde% 20'den fazla blast bulunur. Blast hücreleri genellikle kemik iliği dışındaki doku ve organlara yayılır. Bu çocuklarda genellikle ateş, iştahsızlık ve kilo kaybı olur. Bu aşamada, CML agresif akut lösemi (AML veya daha az yaygın olarak ALL) olarak işlev görür.
Akut lösemiye benzer durumlar
Lökemoid reaksiyonu - kanın bileşiminde lösemik kan tablosuna benzer anormal bir değişiklik, ancak patogenez bu bozuklukla ilişkili değildir.
Lökemoid reaksiyonları iki tipte olabilir.
| Reaksiyon türü | Etiyoloji |
| Miyeloid tipi | Sepsis, tüberküloz, cerahatli süreçler, akciğerlerde krupöz iltihaplanma, kabakulak, kızıl, dizanteri, zehirlenme, Hodgkin lenfoma, kemik iliğinde tümör metastazı, radyasyon tedavisi gibi çeşitli bulaşıcı hastalıklara neden olurlar. |
| Eozinofilik lökositoz: helmintiyazis (özellikle migrasyon aşamasında askariazis, opisthorchiasis, trichinosis, vb.), Alerjik bozukluklar (atopik patoloji, kollajenoz (bağ dokusunda hasar), romatizma). | |
| Lenfatik ve monositik lenfatik tip. | Boğmaca, suçiçeği, kızamıkçık, kızıl, tüberküloz zehirlenmesi, gıda kaynaklı hastalıklar ve zehirlenme. |
Tedavi, lösemoid reaksiyona eşlik eden altta yatan bozukluğu ortadan kaldırmayı amaçlamalıdır.
Çocuklarda lösemi belirtileri
Çocuklarda lösemi belirtilerinin çoğu başka nedenlerle ortaya çıkabilir. Ancak bir çocuk bu patolojinin semptomlarından herhangi birine sahipse, bir doktor tarafından muayene edilmesi önemlidir.
Löseminin belirtilerine genellikle hastalığın başladığı kemik iliğinde anormallikler eşlik eder. Kanser hücreleri kemik iliğinde birikir ve kan hücreleri üreten sağlıklı hücreleri dışarıda bırakabilir. Sonuç olarak, çocukta sağlıklı kırmızı kan hücreleri, beyaz kan hücreleri ve trombosit eksikliği vardır.
Bu anormallikler kan testlerinde ortaya çıkar, ancak aynı zamanda semptomlara da yol açar. Genellikle lösemi hücreleri vücudun diğer bölgelerini istila eder, bu aynı zamanda hastalığın karakteristik belirtilerine de neden olur.
Düşük kırmızı kan hücresi sayısının (anemi) belirtileri:
- yorgunluk;
- zayıflık;
- soğuk hissetmek;
- baş dönmesi;
- baş ağrısı;
- nefes darlığı;
- soluk ten.
Beyaz kan hücresi sayısında azalma olan semptomlar:
- normal beyaz kan hücrelerinin eksikliğinden dolayı hastalıklar ortaya çıkabilir. Lösemili çocuklar ortadan kaldırılamayan enfeksiyonlara yakalanırlar veya çok sık hastalanırlar. Etkilenen çocuklar genellikle çok sayıda kanser hücresi ile yüksek beyaz kan hücresi sayımına sahiptir, ancak sağlıklı beyaz kan hücrelerinin yaptığı gibi hastalığa karşı koruma sağlamazlar;
- ateş genellikle enfeksiyonun ana semptomudur, ancak bazı çocukların enfeksiyonsuz ateşi olabilir.
Trombositopeni şunlara yol açar:
- kolay morarma ve kanama;
- sık veya şiddetli burun kanaması;
- diş eti kanaması.
Ağrılı kemikler veya eklemler: kemik yüzeyinin yakınında veya bir eklem içinde lösemi hücrelerinin birikmesinden kaynaklanır.
Karın boyutunda artış: kanser hücreleri karaciğer ve dalakta birikerek büyümelerine neden olabilir.
İştahsızlık ve kilo kaybı: Dalak ve / veya karaciğer yeterince büyürse mideye baskı yapabilirler. Bu, az miktarda yemek yedikten sonra bile kendinizi tok hissetmenizi sağlar. Sonuç olarak, çocuk zamanla iştah kaybeder ve kilo kaybeder. Ek olarak, etkilenen hücrelerin kendisi vücut için toksiktir ve iştah kaybına yol açar.
Şişmiş lenf düğümleri: bazen lösemi lenf düğümlerine yayılır. Şişmiş nodüller, vücudun belirli bölgelerinde (örneğin boynun yanlarında, koltuk altlarında, köprücük kemiğinin üstünde veya kasıkta) deri altında bulunan küçük topaklardır. Göğüs veya karın boşluğundaki lenf düğümleri de büyüyebilir, ancak bunlar yalnızca araçsal araştırma yöntemleri kullanılarak tanımlanabilir.
Öksürük veya nefes almada zorluk: Bazı lösemi türleri, göğsün ortasındaki yapıları etkileyebilir: lenf düğümleri veya timus. Göğüste genişlemiş timus veya lenf düğümleri trakeaya baskı yaparak öksürüğe veya nefes almada zorluğa neden olur. Bazen, beyaz kan hücresi sayısı çok yüksek olduğunda, kanser hücreleri küçük pulmoner kan damarlarında birikir ve bu da solunum problemlerine yol açabilir.
Yüzün ve ellerin şişmesi: Kanı kafadan ve elleri tekrar kalbe taşıyan büyük bir damar olan superior vena cava, timüsün yanından akar. Şişmiş timus bu damara baskı yaparak kanı damarlarda "yükselmeye" zorlar. Bu fenomene vena kava sendromu denir. Yüzde, boyunda, kollarda ve göğsün üst kısmında (bazen mavi-kırmızı ten renginde) şişlik vardır. Durum beyni etkiliyorsa baş ağrısı, baş dönmesi ve bilinç değişikliği de ortaya çıkabilir. Bu sendrom yaşamı tehdit edebilir ve hemen tedavi edilmelidir.
Baş ağrısı, kusma, kasılmalar: birkaç çocukta lösemi omuriliğe ve beyne yayılır. Bu, baş ağrılarına, dikkat çekmede güçlük, halsizlik, nöbetler, kusma, dengesizlik ve bulanık görmeye yol açar.
Döküntü, diş eti sorunları: AML'de lösemi hücreleri diş etlerine yayılarak şişmelerine, zarar görmelerine ve kanamalarına neden olabilir. Deriye yayılırlarsa küçük, koyu renkli, kızarıklık benzeri lekeler görünebilir.
Yorgunluk, halsizlik: AML'nin nadir bir sonucu yorgunluk, halsizlik ve kesik kesik konuşmadır. Bu, birçok lösemi hücresi kanı çok kalın yaptığında ve beyindeki küçük kan damarlarından kan dolaşımı yavaşladığında olur.
Çocuklarda lösemi teşhisi
Tedaviyi en iyi başarı şansı için uyarlamak için çocuğunuzdaki lösemi tipini mümkün olduğunca erken teşhis etmek ve belirlemek önemlidir.
Öykü alma ve fizik muayene
Doktor, ebeveynlere mevcut semptomları ve sürelerini sormalıdır. Olası risk faktörlerinin belirlenmesi de gereklidir. Aile üyeleri arasında kanser hakkında bilgi eşit derecede önemlidir.
Fizik muayenede genişlemiş lenf düğümleri, kanama veya morarma alanları veya olası enfeksiyon belirtileri araştırılmalıdır. Doktor, gözleri, ağzı ve cildi dikkatlice inceleyecektir. Karın, genişlemiş dalak veya karaciğer belirtilerini aramak için palpe edilecektir.
Lösemiyi tespit etmek için testler
Lösemiden şüpheleniliyorsa, kan ve kemik iliği örnekleri lösemi hücreleri için test edilmelidir.
Kan testi
Her türden kan hücresi sayısını belirlemek için tam bir kan sayımı yapılır. Anormal sayıları lösemiyi gösterebilir.
Etkilenen çocukların çoğunda fazla miktarda beyaz kan hücresi ve kırmızı kan hücresi ve / veya trombosit eksikliği olacaktır. Birçok beyaz kan hücresi olgunlaşmamış olacaktır.
Kemik iliği biyopsisi
Lösemi hücrelerini kontrol etmek için küçük bir iğne ile küçük bir kemik parçası ve kemik iliği alınır.
Bu yöntem sadece bir hastalığı teşhis etmek için kullanılmaz, daha sonra hastalığın tedaviye yanıt verip vermediğini belirlemek için prosedür tekrarlanır.
Lomber ponksiyon
Bu test, CSF'deki kanser hücrelerini aramak için kullanılır.
Sıvının bir kısmını çıkarmak için omurganın kemikleri arasına küçük, içi boş bir iğne yerleştirilir.
Löseminin teşhisi ve sınıflandırılması için laboratuvar testleri
Mikroskobik muayene
Yukarıda belirtildiği gibi, kan testleri, löseminin olası bir tanı olarak kabul edildiği ilk testlerdir. Alınan diğer örnekler (kemik iliği, lenf düğümü dokusu veya CSF) da bir mikroskop altında görüntülenir. Örnekler, belirli kanser hücresi türlerinde renk değişikliklerine neden olan kimyasal boyalara maruz kalabilir.
Bir kan örneğinde, bir uzman onları sıralamak için hücrelerin boyutunu, şeklini ve rengini belirler.
Kilit nokta, hücrelerin olgun olup olmadığıdır. Bir numunedeki çok sayıda olgunlaşmamış hücre, tipik bir lösemi belirtisidir.
Kemik iliği örneğinin önemli bir özelliği, hücresel içeriğin hacmidir. Sağlıklı kemik iliği, belirli sayıda kan üreten ve yağ hücresi içerir. Çok fazla hematopoietik hücre içeren kemik iliği hiperplastiktir. Çok az hematopoietik hücre bulunursa, bu hipoplaziyi gösterir.
Akış sitometrisi ve immünohistokimya
Bu testler, lösemik hücreleri içlerindeki / veya üzerlerindeki spesifik proteinlere göre sınıflandırmak için kullanılır. Bu tür testler, patolojinin tam türünü belirlemede çok yardımcı olur. Çoğu zaman bu, kemik iliğinden alınan hücreler üzerinde yapılır, ancak kan hücreleri, lenf düğümleri ve diğer vücut sıvıları üzerinde testler yapılabilir.
Akış sitometrisi ve immünohistokimya için hücre örnekleri, belirli proteinlere bağlanan antikorlarla işlenir. Hücreler daha sonra antikorların onlara yapışıp yapışmadığını görmek için incelenir (bu, bu proteinlere sahip oldukları anlamına gelir).
Akış sitometrisi, lösemik hücrelerdeki DNA miktarını tahmin etmek için kullanılabilir. Normalden daha fazla DNA'ya sahip hücreler genellikle kemoterapiye daha duyarlı olduğundan ve bu lösemilerin daha iyi prognoza sahip olması nedeniyle, özellikle ALL'de bunu bilmek önemlidir.
Kromozom araştırması
Belirli kromozomal değişikliklerin tanımlanması, akut lösemi tipinin belirlenmesini mümkün kılacaktır.
Bazı lösemi türlerinde, hücreler anormal sayıda kromozom içerir (bunların yokluğu veya ek bir kopyanın varlığı). Ayrıca tahmini etkileyebilir. Örneğin, ALL'de, hücrelerde 50'den fazla kromozoma sahipse kemoterapi daha etkili ve hücrelerde 46'dan az kromozom varsa daha az etkilidir.
Sitogenetik araştırma
Lösemik hücreler laboratuar tüplerinde büyütülür ve herhangi bir değişikliği tespit etmek için kromozomlar mikroskop altında incelenir.
Mikroskop altında tüm kromozomal değişiklikler bulunmaz. Diğer laboratuvar yöntemleri bunların tanımlanmasına yardımcı olabilir.
Floresan yerinde hibridizasyon
Yalnızca belirli kromozomların belirli bölgelerine bağlanan DNA parçaları kullanılır. DNA, özel bir mikroskopla görülebilen floresan boyalarla birleşir. Bu çalışma, standart sitogenetik testlerde mikroskop altında görünmeyen kromozomlardaki değişikliklerin çoğunu ve çok küçük bazı değişiklikleri bulmanızı sağlar.
Test çok doğrudur ve genellikle birkaç gün içinde sonuç verebilir.
Polimeraz zincir reaksiyonu (PCR)
Bu, numunede çok az sayıda lösemi hücresi olsa bile bazı çok küçük kromozom değişikliklerini tespit etmek için çok doğru bir testtir. Bu test, tedavi sırasında ve sonrasında diğer testlerde bulunamayan az sayıda kanser hücresi (minimal rezidüel hastalık) ararken çok faydalıdır.
Diğer kan testleri
Lösemili çocuklarda, vücut sistemlerinin ne kadar iyi çalıştığını test etmek için kandaki belirli kimyasalları ölçmek için daha fazla test yapılması gerekir.
Bu testler kanseri teşhis etmek için kullanılmaz, ancak lösemi zaten teşhis edilmişse, kanser hücrelerinin veya belirli kemoterapi ilaçlarının çoğalmasının neden olduğu karaciğer, böbrekler veya diğer organlardaki hasarı tespit edebilirler. Kandaki önemli minerallerin seviyelerini ölçmek ve kanın pıhtılaşmasını izlemek için sıklıkla testler yapılır.
Çocuklar da kan enfeksiyonları açısından test edilmelidir. Bunları hızlı bir şekilde teşhis etmek ve tedavi etmek önemlidir çünkü bir çocuğun zayıflamış bağışıklık sistemi enfeksiyonların yayılmasına kolayca izin verecektir.
Görsel araştırma yöntemleri
Lösemi bir tümör oluşturmaz, bu nedenle tıbbi görüntüleme diğer kanser türleri için olduğu kadar yararlı değildir. Ancak lösemiden şüpheleniliyorsa veya önceden teşhis edilmişse, bu yöntemler hastalığın boyutunu daha iyi anlamaya veya diğer sorunları tespit etmeye yardımcı olacaktır.
Yöntemler şunları içerir:
- röntgen;
- CT tarama;
- MRI;
- Ultrason.
Lösemi tedavi rejimi
Kemoterapi
Kemoterapi, neredeyse tüm lösemilerin ana tedavisidir. Bir damar, kas, CSF içine enjekte edilen veya tablet şeklinde alınan anti-kanser ilaçlarıyla tedaviyi içerir. CSF'ye girdikleri zamanlar dışında, kimyasallar kan dolaşımına girer ve vücudun tüm bölgelerine ulaşır.
Lösemiyi tedavi etmek için birkaç kemoterapi ilacının kombinasyonları kullanılır. Doktorlar, vücuda iyileşmesi için zaman vermek için her periyotta bir dinlenme aşamasıyla kemoterapiyi döngülerde uygular. Genel olarak, AML kısa bir süre için (genellikle bir yıldan az) yüksek doz ilaçlarla tedavi edilir ve ALL tedavisi, uzun bir zaman aralığı için (genellikle 2 ila 3 yıl) daha düşük ilaç dozlarını içerir.
Radyasyon tedavisi
Radyasyon tedavisi, kanser hücrelerini öldürmek için yüksek enerjili radyasyon kullanır. Bu her zaman gerekli değildir, ancak farklı durumlarda kullanılabilir.
Tüm vücuda radyasyon, genellikle kök hücre nakli öncesinde tedavinin önemli bir parçasıdır.
Bir cihazın radyoaktif bir ışını vücudun belirli bir bölümüne yönlendirdiği harici ışın radyasyon tedavisi, çoğunlukla çocuklarda lösemi için kullanılır.
Tedavinin kendisi bir X-ışınına çok benzer, ancak radyasyon daha yoğundur.
İmmünoterapi
İmmünoterapi, hastanın kendi bağışıklık sisteminin lösemi hücrelerini daha etkili bir şekilde tanımlamasına ve yok etmesine yardımcı olabilecek ilaçların kullanılmasını içerir. Lösemiye karşı kullanılmak üzere çeşitli immünoterapi türleri üzerinde çalışılmaktadır ve bazıları halihazırda kullanılmaktadır.
Kimerik antijen reseptörü T hücresi tedavisi (CAR T hücresi tedavisi).
Bu tedavi için, bağışıklık T hücreleri çocuğun kanından çıkarılır ve laboratuvarda genetik olarak değiştirilir (yüzeylerinde spesifik elementler - kimerik antijen reseptörleri (CAP)). Bu reseptörler, lösemik hücreler üzerindeki proteinlere bağlanabilir. T hücreleri laboratuvarda çoğalır ve anormal hücreleri arayabilecekleri ve onlara saldırabilecekleri çocuğun kan dolaşımına geri döner.
Bu prosedürü geçiren çocukların çoğu, tamamen iyileşip iyileşmedikleri belli olmasa da, birkaç aylık tedavi boyunca lösemi göstermedi.
Yüksek doz kemoterapi ve kök hücre nakli
Standart veya hatta yoğun kemoterapiden sonra iyileşme şansı düşük olan çocuklar için bazen kök hücre nakli yapılır. Yüksek doz terapi, yeni kan hücrelerinin oluştuğu kemik iliğini yok eder. Kemoterapi sonrası nakil, kan üreten kök hücreleri geri yükler.
Lösemi nakilleri için kullanılan kan oluşturan kök hücreler, bir donörden alınan kan veya kemik iliğinden alınabilir. Bazen bebeğin doğumda alınan göbek kordonu kanından alınan kök hücreler kullanılır.
Ciddi nakil sorunları riskini önlemek için vericinin doku tipi mümkün olduğunca hastanın doku tipine yakın olmalıdır.
Donör, genellikle hasta ile aynı doku tipine sahip bir erkek veya kız kardeştir. Nadiren uyumlu, ilgisiz bir donördür. Bazen göbek kordonu kök hücreleri kullanılır. Bir çocuğun doğumundan sonra alınan göbek kordonundan veya plasental kandan alınırlar. Bu kan kök hücreler açısından zengindir.
Nakil, remisyonun başlamasından birkaç ay sonra gerçekleştirilir.
Tedavi aşamaları
| Sahne | hedef |
| İndüksiyon | Remisyon sağlanır: kemik iliğinde% 5'ten az olgunlaşmamış hücreler vardır, bunların periferik (hematopoietik organların dışında) kanda yoktur. Sağlıklı hematopoez restorasyonunun belirtileri. |
| Remisyonun konsolidasyonu (fiksasyonu) | Anormal olgunlaşmamış hücrelerin kalıntıları ortadan kaldırılır. |
| Destekleyici bakım | Remisyonun sürdürülmesi, yani. önceki iki aşamadan sonra nüks olasılığını azaltmak. |
Tam iyileşme ne sıklıkla gerçekleşir?
Hayatta kalma istatistiklerini analiz ederken, doktorlar genellikle 5 yıllık hayatta kalma kavramını kullanırlar. Bu, kanser teşhisinin ardından en az 5 yıl hayatta kalan hastalar için geçerlidir. Akut lösemide 5 yıl sonra bu hastalıktan muzdarip olmayan çocukların tamamen iyileşme olasılığı yüksektir, çünkü çok nadiren bu kadar uzun bir süre sonra lösemi geri döner.
Hayatta kalma olasılığı, kanserden etkilenen çok sayıda çocuğun önceki sonuçlarına dayanmaktadır, ancak belirli bir çocuğa ne olacağını tahmin etmezler. Löseminin türünü bilmek, bakış açınızı değerlendirmede önemlidir. Ancak bir dizi başka faktör de prognozu etkileyebilir. Bununla birlikte, hayatta kalma oranları yaklaşıktır. Çocuğunuzun doktoru, durumunuzu daha iyi bildiğinden, bu sayının çocuğunuz için geçerli olup olmadığı konusunda muhtemelen iyi bir kaynak olacaktır.
Hayatta kalma oranları son birkaç on yılda önemli ölçüde iyileşmiş olsa da, lösemi çocuklarda (hastalıklar arasında) önde gelen ölüm nedenlerinden biri olmaya devam etmektedir.
Çocuklarda tüm lösemi türleri için beş yıllık sağkalım oranları 1971 ile 2000 arasında% 33'ten% 79'a yükseldi.
Olumlu bir sonuç için kriterler. Başarıyı ne belirler
ALL'li çocuklar için kriterler
ALL'li çocuklar genellikle risk gruplarına ayrılır (düşük, orta ve yüksek). Genellikle düşük riskli hastaların prognozu daha iyidir.
Bazı kötü prognostik koşulları olan çocukların bile tamamen iyileşebileceğini bilmek önemlidir.
Teşhis anındaki yaş: B hücre ALL'si olan 1 ila 9 yaşındaki çocuklar en iyi tedavi oranlarına sahiptir. 1 yaşın altındaki ve 10 yaşın üzerindeki çocuklar yüksek riskli hastalar olarak kabul edilir. T hücre ALL için görünüm, yaşa büyük ölçüde bağlı değildir.
İlk lökosit sayısı: Tanıda çok yüksek beyaz kan hücresi sayılarına (milimetreküpte 50.000'den fazla hücre) sahip ALL'li çocuklar yüksek risk altındadır ve daha yoğun tedaviye ihtiyaç duyarlar.
TÜM alt tür: İmmatür B hücresi proliferasyonlu ALL'nin prognozu genellikle olgun hücre proliferasyonundan daha iyidir. T hücresi ALL için görünüm, tedavi yeterince yoğunsa, B hücresi ALL ile hemen hemen aynıdır.
Kat: ALL'li kızların iyileşme şansı erkeklerden biraz daha yüksektir. Son yıllarda tedavi geliştikçe bu fark daralmıştır.
Belirli organlara uzatma: Erkek çocuklarda lösemik hücrelerin beyin omurilik sıvısına veya testislere yayılması iyileşme olasılığını azaltır. Dalak ve karaciğerin büyümesi genellikle yüksek beyaz kan hücresi sayımı ile ilişkilidir, ancak bazı uzmanlar bunu kötü sonucun ayrı bir işareti olarak görür.
Kromozom sayısı: Hastalar, lösemi hücrelerinde 50'den fazla kromozoma sahipse, özellikle ekstra kromozom 4, 10 veya 17'ye sahipse, hastaların iyileştirilme olasılığı daha yüksektir. Kanser hücreleri 46'dan az kromozom içeren çocuklar daha az olumlu görünüme sahiptir.
Kromozomal translokasyonlar: Lösemi hücreleri 12 ve 21 kromozomları arasında translokasyona sahip olan çocukların iyileştirilme olasılığı daha yüksektir. Kromozomlar 9 ve 22, 1 ve 19 veya 4 ve 11 arasında translokasyona sahip olanlar daha az olumlu bir prognoza sahiptir. Bu "zayıf" tahmin koşullarından bazıları, tedavi geliştikçe son yıllarda daha az önemli hale geldi.
Tedaviye tepki: Kemoterapiden 1-2 hafta sonra tedavi sürecinde belirgin bir iyileşme (kemik iliğindeki kanser hücrelerinde önemli azalma) olan çocuklar daha iyi bir prognoza sahiptir. Olumlu düzelme yoksa daha yoğun kemoterapi verilebilir.
AML için kriterler
Teşhis anındaki yaş: 2 yaşın altındaki bir çocukta AML, tedaviye daha büyük çocuklardan (özellikle ergenler) daha iyi yanıt verir, ancak yaşın beklentiler üzerinde güçlü bir etkisi yoktur.
İlk lökosit sayısı: Tanıda milimetre küp başına 100.000'den az hücreye sahip AML'li çocuklar, daha yüksek oranlara sahip hastalara göre daha sık tedavi edilir.
Down Sendromu: Bu sendromlu çocuklarda AML'nin prognozu, özellikle çocuk tanı anında 4 yaşından büyük değilse, olumludur.
AML alt türü: Akut promiyelositik lösemi (APL alt tipi M3) iyi bir prognoza sahipken, farklılaşmamış AML (M0) ve akut megakaryoblastik lösemi (M7) tedavisi daha zordur.
Kromozom değişiklikleri: Kromozomlar 15 ve 17 arasında (çoğu APL vakasında gözlenir) veya 8 ile 21 arasında lösemi hücrelerinde translokasyon olan veya kromozom 16'nın tersine çevrilmesi (yeniden düzenlenmesi) olan çocukların iyileşme şansı daha yüksektir. Anormal hücrelerde kromozom 7'nin bir kopyası (monozomi 7) eksik olduğunda, görünüm daha az elverişlidir.
İkincil AML: Başka bir kanserin tedavisinin sonucu olan löseminiz varsa, prognoz daha az olumludur.
Relaps
Bazen bebek en iyi bakımı aldığında bile lösemi hücreleri geri döner. Nüks, çocuk hala tedavi görürken veya tedavi bittikten sonra meydana gelebilir.
Tekrarlayan lösemide remisyon sağlamak birincil hastalıktan daha zordur. Tedavi, ileri kemoterapi, kemik iliği nakli ve / veya deneysel tedaviyi içerebilir.
Bir genç hasta ise ebeveynler için ipuçları
- Dürüst olun ve çocuğunuza hastalıklarının ayrıntılarını verin.
- Çocuğunuzu sizinle korkuları ve endişeleri hakkında konuşmaya teşvik edin. Sorularına dürüstçe cevap verin.
- Çocuk hastaneye kaldırıldığında telefon, e-posta ile iletişimde kalın.
- Çocuğun doktorların ve hemşirelerin neden herhangi bir test veya prosedür yaptığını bilmesini sağlayın.
- Çocuğunuzun telefonu, kişisel hastane ziyaretlerini, mektupları, fotoğrafları ve e-postaları kullanarak arkadaşlarıyla iletişim halinde kalmasını sağlayın.
- Çocuğunuzun öğretmeninden ziyaret etmesini, kişisel bir not yazmasını veya aramasını isteyin.
- Çocuğun durumu kontrol ettiğini hissetmesi önemlidir. Bu nedenle, önce hangi hapı alacağını, hangi filmi izleyeceğini, hangi kitabı okuyacağını ve hangi yemeği yiyeceğini seçmesine izin verin.
Sonuç
Çoğu durumda, çocuklarda lösemi çok yüksek remisyon oranlarına sahiptir -% 90'a kadar. Bununla birlikte, hayatta kalma oranı, hastalığın türüne bağlı olarak değişir.
Lösemili çocuklar sadece sağlık sorunları ile değil aynı zamanda psikolojik ve sosyal zorluklarla da karşı karşıyadır. Bu nedenle, bu tür çocuklara diğerleri gibi normal bir yaşam sürdürebilmeleri için çok fazla ilgi, sevgi ve özen gösterilmesi gerekir.
