Nasıl zaman israf edilmemeli ve hastalık teşhis edilirse ne yapmalı?
Karaciğer, insan vücudundaki en büyük iç organdır. Sağda göğüs kafesinin altında bulunur. Bu hayati organın genel sağlığı destekleyen birçok işlevi vardır. Aslında bu organ o kadar önemlidir ki, bir kişi çalışmayı bırakırsa ancak bir veya iki gün hayatta kalabilir. Ne yazık ki, karaciğerin işleyişini etkileyebilecek birçok hastalık var.
Karaciğer fibrozu, devam eden iltihaplanma ve sağlıklı organ hücrelerinin ölümünün bir sonucu olarak ortaya çıkan aşırı yara dokusu birikiminin olduğu yaygın bir hastalıktır. Karaciğer hasarlı hücreleri onarmaya ve değiştirmeye çalıştığında ortaya çıkar. Fibroz, organ skarının ilk aşamasıdır. Daha sonra, karaciğerin çoğu skar dokusuyla kaplıysa siroz oluşur.
Kaba lifli doku, karaciğer hücrelerinin yerini alır, ancak yararlı bir işlevi yoktur. Organ hücrelerine giden kan akışını kısıtlayarak içindeki kan akışını bozabilir.
Kan akışının olmaması, karaciğer hücrelerinin ölümüne yol açar, bu da yara dokusunda kademeli bir büyüme olduğunda bir "domino etkisine" neden olur. Ek olarak, kanın akması için uygun yerlerin olmaması, kanı bağırsaktan karaciğere (portal ven) taşıyan bir damarda, portal hipertansiyon adı verilen bir durum olan basıncın artmasına neden olur.
Nedenleri
Karaciğer fibrozu, bir organın iltihaplanması veya yaralanmasından sonra gelişir. Hücreleri, yaraların iyileşmesini sağlar. Bu iyileşme sırasında karaciğerde çok miktarda protein, kolajen ve glikoprotein birikir. Sonuç olarak, birden fazla yenileme olayından sonra, karaciğer hücreleri (hepatositler) artık yenilenemez. Fazla proteinler yara dokusu oluşturur.
Fibroza neden olabilecek karaciğer hastalıkları şunları içerir:
- otoimmün hepatit;
- safra yollarının tıkanması;
- aşırı demir yükü;
- hepatit B ve C;
- Alkolsüz yağlı karaciğer hastalığı (en yaygın neden)
- alkolik karaciğer hastalığı.
Çocuklara konjenital karaciğer fibrozu (CFT) teşhisi konur. Bu hastalık doğuştan itibaren mevcuttur.
Konjenital karaciğer fibrozu, safra kanallarında ve portal (portal) organ sisteminin kan damarlarında bir kusur ile karakterizedir. Safra kanalları, safra (yağların sindirilmesine yardımcı olan sıvı) karaciğerden safra kesesine ve ince bağırsağa taşınır. Karaciğer portal sistemi, kanı sindirim sisteminden karaciğere taşıyan dallanmış bir damar ağıdır (portal damarlar).
Bu bozuklukta, portal yollarda skar dokusunun aşırı büyümesi (fibroz) da meydana gelir. Portal yollar, karaciğerde kan, lenf ve safra akışının geçtiği damarları birbirine bağlayan yapılardır. Portal kanallardaki fibroz, bu damarlardaki sıvıların normal hareketini kısıtlayabilir.
Portal damarların bir kusuru nedeniyle daralması ve portal sistemdeki fibroz, portal sistemde artan basınca neden olur. Portal hipertansiyon, gastrointestinal sistemden kan akışını bozarak yemek borusu, mide ve bağırsak damarlarında basınç artışına neden olur. Bu damarlar duvarlarını gerebilir ve inceltebilir, bu da onları patolojik kanama riskine sokar.
HFT'li kişilerde genişlemiş bir karaciğer ve dalak (hepatosplenomegali) vardır. Karaciğer de anormal şekilde oluşmuştur. Etkilenen kişilerde safra kanallarında iltihaplanma (kolanjit), safra kesesi veya safra kanallarında sert tortu birikmesi ve karaciğer veya safra kesesi kanseri riski artar.
WFT bağımsız olarak ortaya çıkabilir ve bu durumda izole konjenital karaciğer fibrozu olarak adlandırılır. Çoğu zaman, hastalık, böbrekleri de etkileyen genetik sendromların bir özelliğinden kaynaklanmaktadır.
Konjenital karaciğer fibrozunu içeren çeşitli sendromlar aynı kalıtım modellerine sahip olmayabilir. Bu bozuklukların çoğu otozomal resesif bir şekilde kalıtılır; bu, her hücrede ilişkili genin her iki kopyasının da mutasyona sahip olduğu anlamına gelir. Otozomal resesif hastalığı olan bir çocuğun ebeveynleri, mutasyona uğramış genin bir kopyasına sahiptir, ancak genellikle durumun semptomlarını göstermezler. HFT ile ilişkili nadir sendromlar, X ile ilişkili resesif bir modelde kalıtılabilir; burada sendromla ilişkili gen, iki cinsiyet kromozomundan biri olan X kromozomu üzerindedir.
İzole konjenital karaciğer fibrozunda, kalıtım şekli bilinmemektedir.
Semptomlar
Doğuştan karaciğer fibrozu belirtilerinin yoğunluğu, spektrum ve ciddiyete bağlı olarak değişir. Hastalar genellikle spesifik olmayan semptomlar geliştirir ve bu da ilk teşhisi zorlaştırır. Başlangıç yaşı, erken çocukluktan yaşamın beşinci on yılına kadar değişebilir. Bununla birlikte, çoğu vaka ergenlik ve erken ergenlik döneminde teşhis edilir.
WFTU'nun 4 formu vardır:
- portal hipertansiyon ile;
- kolanjit ile;
- karışık;
- gizli.
Portal hipertansiyonlu hastalarda özofagus kanaması yaygındır. Kolanjit formu olanlarda karakteristik kolestaz (duodenuma safra akışının azalması) ve tekrarlayan kolanjit vardır.
Gizli HFT daha büyük yaşta teşhis edilir veya tesadüfen tespit edilir.
Çoğu hasta başlangıçta portal hipertansiyon semptomları gösterir. Bunlar arasında hematemez (kan kusma) ve melena (tam sindirilmemiş kan içeren koyu yapışkan dışkı) bulunur.
Karaciğer hasarı, hastalığın klinik tezahürüne hakim olduğunda, etkilenen çocuk, değişen şiddette tekrarlayan gastrointestinal kanama epizodları ile portal hipertansiyonun bir sonucu olarak organ hasarı belirtileri ortaya çıkmadan önce yıllarca asemptomatik olabilir.
Nadiren, hastalarda karnın sağ üst kadranında karın ağrısı olabilir.
Hepatomegali (karaciğer büyümesi), ağırlıklı olarak sol lob tutulumu olan hemen hemen tüm hastalarda mevcuttur.
Nefromegali (böbreklerin büyümesi) genellikle HAP'li hastaların değerlendirilmesi sırasında bulunur.
Teşhis
Laboratuvar araştırması
Karaciğer fonksiyon testi
Fibroz, portal hipertansiyon veya kolanjit ile komplike olmadığında, karaciğer enzim seviyeleri genellikle kontrol aralığı içindedir.
Alkali fosfataz ve gama-glutamil transpeptidazın kandaki seviyeleri yükselebilir.
Kolanjit varlığında bilirubin, alanin aminotransferaz (ALT), aspartat aminotransferaz (AST), lökosit seviyeleri ve eritrosit sedimantasyon hızı (ESR) artabilir.
Böbrek fonksiyon testi
Hastaların yaklaşık% 20'sinde böbrek disfonksiyonu mevcuttur.
Böbrek yetmezliği varlığında kan üre ve kreatinin düzeyleri artar ve kreatinin klirensi azalır.
Enstrümantal araştırma yöntemleri
Ultrason prosedürü
Bu çalışma, yoğun hepatik ekojenite, portal hipertansiyon, splenomegali gibi heterojen bir tablonun belirtilerini ortaya çıkararak tanıyı doğrulamaya yardımcı olur. Radyasyon yokluğunda böbrek ve karaciğer anormalliklerini tespit etme kabiliyeti nedeniyle tanı sürecinde kullanılan birinci basamak bir yöntemdir.
Bir ultrason muayenesi, portal sistemin vaskülatürünün açıklığını değerlendirmek için bir Doppler çalışmasını içermelidir.
Polikistik değişiklikler ile nefromegali ve artmış ekojenite HFT varlığını daha da doğrular.
CT tarama
HFT'de karaciğer ve böbrek hasarını daha fazla değerlendirmek için kullanılır.
Bilgisayarlı tomografi (BT) taramaları, karaciğerin anormal şeklini ve boyutunu gösterebilir. Ayrıca periportal yolların, varisli damarların ve splenomegali kalınlaşmasını da gösterebilir. Böbrek yetmezliği olan hastalarda, kontrast madde uygulanmaz, bu nedenle çalışmayı sınırlar.
Manyetik rezonans görüntüleme
MRI, portal hipertansiyonu ve periportal fibrozu saptar ve kolanjit PAP'li etkilenen çocukların ameliyat öncesi planlamasına yardımcı olabilir.
Bir ultrason, MRI veya BT taraması, karaciğerde yara dokusunun varlığını göstermez, ancak başka problemler gösterebilir.
Üst GI Endoskopi
Bu çalışma, özellikle anemi ve / veya hematemez veya melena öyküsü varlığında HAP'li hastaların genel değerlendirmesi için sıklıkla gereklidir. Endoskopi, varisli damarların, erozyonun veya ülserasyonun varlığını doğrulamak veya dışlamak için yararlıdır.
Karaciğer biyopsisi
Geleneksel olarak, doktorlar karaciğer biyopsisini karaciğer fibrozu testi için altın standart olarak kabul ederler. Bu, bir doktorun organ dokusundan bir örnek aldığı cerrahi bir prosedürdür. Daha sonra yara izi açısından incelenecektir.
Tedavi
Tedavi, gastrointestinal kanamanın ve akut kolanjitin önlenmesini içerir. Özofagus venlerinin endoskopik skleroterapisi, nadir görülen minör kanamalarla yapılır.
Portal hipertansiyon şiddetli olduğunda venöz baypas greftleme önerilir. Portal ve inferior vena kava, dalak ve renal damarlar daha sık bağlantılıdır. Bu cerrahi müdahaleler, nüksetmeyi önlemek için ağır kanama atakları varsa yapılır.
KYH durumunda kolanjit alevlenmesinin önlenmesine yönelik önlemler, tam teşekküllü düzenli beslenme, erken teşhis ve herhangi bir gastrointestinal hastalığın tedavisinden oluşur.
Safra yolunda büyük taşlar oluşmuşsa cerrahi olarak çıkarılır.
Konjenital karaciğer fibrozu için spesifik bir ilaç tedavisi mevcut değildir. Karaciğer enzim seviyeleri kontrol aralığında ise çocuk genellikle stabildir.
İlaç tedavisi genellikle tekrarlayan kolanjit, sepsis veya böbrek yetmezliği gibi komplikasyonların tedavisine odaklanır.
Sonuç
WFT'nin prognozu, hastalığın şekli ve yapılan tedaviye göre belirlenir. Portal hipertansiyon gizli olabilir veya uzun bir süre boyunca minimal semptomlar gösterebilir. Venöz baypas greftleme erken yapılırsa sonuç olumlu olacaktır. Kolanjitli HFT daha az pozitif prognoza sahiptir. Çoğunlukla, etkilenen çocuklarda safra yollarında nüks etme eğiliminde olan ve tedavisi zor olan bulaşıcı hastalıklar gelişir.
