Çocuklarda nöroblastom

Nöroblastoma dahil onkolojik hastalıklar en şiddetli olanları arasındadır. Bu tür patolojiler, çocukların pratiğinde özellikle önemlidir.

Ne olduğunu?

Nöroblastom, neoplazmalardan biridir. Onkolojik patolojilerin sınıflandırmasına göre bu hastalık malign olarak sınıflandırılır. Bu, hastalığın seyrinin çok tehlikeli olduğunu göstermektedir. Çoğu zaman, bu kötü huylu tümörler yenidoğanlarda ve üç yaşın altındaki çocuklarda kaydedilir.

Nöroblastomun seyri oldukça agresif. Hastalığın sonucunu ve prognozunu tahmin etmek imkansızdır. Nöroblastomlar, embriyonik tümörlere ait kötü huylu neoplazmalardır. Sempatik sinir sistemini etkilerler. Nöroblastomların büyümesi genellikle hızlıdır.

Bununla birlikte, doktorlar şaşırtıcı bir özelliğe dikkat çekiyor - gerileme yeteneği. İstatistiklere göre, retroperitoneal nöroblastom en yaygın olanıdır. Vakaların ortalama% 85'inde görülür. Neoplazmın yoğun büyümesi nedeniyle sempatik sinir sisteminin gangliyonlarının yenilgisi daha az yaygındır. Adrenal nöroblastoma vakaların% 15-18'inde görülür.

Genel popülasyondaki görülme sıklığı nispeten düşüktür. Yüz bin bebekten sadece bir tanesi nöroblastom geliştirir. Bir tümörün kötü huylu seyrinin kendiliğinden iyi huyluya geçişi de bu hastalığın bir başka gizemidir.

Zamanla, başlangıçta kötü bir prognozla bile, hastalık daha hafif bir forma dönüşebilir - gangliyonöroma.

Vakaların çoğu maalesef oldukça hızlı ve olumsuz bir şekilde ilerliyor. Tümör, çeşitli iç organlarda meydana gelen çok sayıda metastazın ortaya çıkması ile karakterizedir. Bu durumda hastalığın prognozu önemli ölçüde kötüleşir. Metastatik hücreleri yok etmek için çeşitli yoğun tedaviler kullanılır.

Nedenleri

Bilim adamları, çocuklarda nöroblastoma neyin sebep olduğu konusunda fikir birliğine varamadılar. Şu anda, bebeklerdeki kötü huylu tümörlerin mekanizmasını ve nedenlerini doğrulayan birkaç bilimsel teori vardır. Bu nedenle, kalıtsal hipoteze göre, nöroblastoma vakalarının olduğu ailelerde, bu hastalığın daha sonra geliştiği bebek sahibi olma riski önemli ölçüde artmaktadır. Ancak bunun olma ihtimali oldukça düşüktür. % 2-3'ü geçmez.

Bazı uzmanlar, intrauterin enfeksiyonların çeşitli genetik anormalliklerin ortaya çıkmasına katkıda bulunabileceğini söylüyor. Ana karakterlerin kodlamasının ihlaline yol açan genlerde mutasyonlara neden olurlar. Mutajenik ve kanserojen çevresel faktörlere maruz kalma, yalnızca nöroblastomlu bir çocuk sahibi olma olasılığını artırır. Genellikle bu durum, intrauterin büyüme sırasında adrenal hücrelerin bölünmesi ve proliferasyonu ile ilişkilidir. "Olgunlaşmamış" hücresel elementler, basitçe işlevlerini yerine getiremezler, bu da adrenal bezlerin ve böbreklerin çalışmasında ciddi bozukluklara ve sapmalara neden olur.

Avrupalı araştırmacılar, bebeklerde nöroblastoma nedeninin embriyo oluşumu aşamasında meydana gelen bir gen bozulması olabileceğine inanıyor. Bir çocuğun gebe kalması sırasında, iki genetik aygıt birleşir - anne ve baba. Bu sırada herhangi bir mutajenik faktör etki ederse, yeni oluşan yavru hücrede mutasyonlar ortaya çıkar. Sonuçta, bu süreç bozulmuş hücre farklılaşmasına ve nöroblastom gelişimine yol açar.

Hamilelik sırasında mutajenik veya kanserojen faktörlerin önemli bir etkisi vardır.

Bu nedenle, bilim adamları gelecekteki bir bebeği taşırken bir anne sigara içmenin nöroblastomdan muzdarip bir çocuğa sahip olma riskini artırdığını keşfettiler.

Ekolojik olarak elverişsiz bölgelerde yaşamak veya en güçlü sürekli stres, hamile bir kadının vücudu üzerinde olumsuz bir etkiye sahiptir. Bazı durumlarda, bu nöroblastomlu bir çocuğun doğumuna da yol açabilir.

Aşamalar

Nöroblastoma birçok organda lokalize olabilir. Neoplazm adrenal bezlerde veya göğüste gelişmişse, sempatoblastomdan söz ederler. Hastalığın bu formu tehlikeli komplikasyonlara neden olabilir. Böbreküstü bezlerinin boyutunun aşırı artmasıyla felç gelişir. Retroperitoneal boşlukta bir tümör varlığında nörofibrosarkomdan söz ederler. Esas olarak lenfatik sistem ve kemik dokusunda lokalize olan çok sayıda metastaza neden olur.

Hastalığın birkaç aşaması vardır:

Aşama 1. ½ cm'ye kadar olan neoplazmların varlığı ile karakterizedir Hastalığın bu aşamasında lenfatik sisteme ve uzak metastazlara zarar vermez. Bu aşamadaki prognoz olumludur. Radikal tedavi yapılırken bebeklerin hayatta kalma oranı oldukça yüksektir.
2. aşama... İki alt kısma ayrılmıştır - A ve B. Boyutları ½ ila 1 cm arasında değişen bir neoplazmın görünümü ile karakterizedir Lenfatik sistemde lezyon veya uzak metastaz yoktur. Cerrahi bir operasyon yapılarak ortadan kaldırıldı. Evre 2B ayrıca kemoterapi gerektirir.
Sahne 3... Diğer işaretlerle kombinasyon halinde bir santimetreden az veya çok bir neoplazmın ortaya çıkması ile karakterizedir. Bu aşamada, bölgesel lenf düğümleri zaten sürece dahil edilmiştir. Uzak metastazlar yoktur. Bazı durumlarda, süreçte lenf düğümleri tutulmadan hastalık ilerler.
4. aşama... Birden fazla lezyon veya tek bir katı büyük neoplazm ile karakterizedir. Lenf düğümleri tümör sürecine dahil olabilir. Bu aşamada metastazlar ortaya çıkar. Bu durumda pratikte iyileşme şansı yoktur. Tahmin son derece elverişsiz.

Hastalığın seyri ve gelişimi birçok başlangıç faktörüne bağlıdır.

Hastalığın prognozu, neoplazmanın lokalizasyonundan, klinik formundan, bebeğin yaşından, hücresel histolojik proliferasyondan, tümör büyümesinin aşamasından ve daha fazlasından etkilenir.

Her bir özel durumda hastalığın nasıl ilerleyeceğini tahmin etmek çok zordur. Deneyimli onkologlar bile hastalığın prognozu ve daha sonraki sonuçları hakkında konuşurken genellikle hata yaparlar.

Semptomlar

Nöroblastoma belirtileri tipik olmayabilir. Hastalığın seyri, remisyon ve nüks dönemleri ile değiştirilir. Tam bir sakinlik döneminde, olumsuz semptomların ciddiyeti önemsizdir. Çocuk normal bir hayat sürebilir. Nüks sırasında bebeğin durumu kötüleşir. Bu durumda, bir onkolog ile acil konsültasyon ve tedavi için onkoloji bölümünde olası hastaneye yatış gereklidir.

Nöroblastomun klinik belirtileri çok sayıda ve çeşitlidir. Genellikle, son derece olumsuz bir seyir, aynı anda birkaç semptomun ortaya çıkmasıyla birlikte görülür. Metastazların ortaya çıkmasıyla karakterize edilen hastalığın dördüncü aşamasında, klinik belirtiler önemli ölçüde ifade edilebilir ve çocuğun davranışını önemli ölçüde bozabilir.

Nöroblastoma semptomları şunları içerir:

Yutma güçlüğü. Bu işaret, mediastende bulunan nöroblastomun karakteristiğidir. Yutma güçlüğü iştahın azalmasına neden olur. Bebekler fiziksel gelişimde geride kalmaya başlar.
Solunum sırasında hırıltılı solunum görünümü... Akciğerlerin oskültasyonu (dinleme) sırasında ortaya çıkar. Hastalığın son aşamalarında bebekte hırıltılı solunum ve nefes darlığı stetoskop olmadan bile duyulabilir. Bu tezahür, göğüste nöroblastoma gelişirse ortaya çıkar.
Şiddetli ve kesen öksürük. Genellikle hiçbir şey görünüşünden önce gelmez. Öksürük, viral veya bakteriyel bir enfeksiyonla ilişkilendirilmeden kendi kendine ortaya çıkar. Çoğu zaman kurudur. Balgam ayrılmamış.
Göğüste ağrı... Tümör dokusunun büyümesi ile ortaya çıkar. Bu klinik belirti, mediastende bulunan büyük neoplazmaların karakteristiğidir. Hem inhalasyon hem de ekshalasyon sırasında aynı yoğunlukta ağrı sendromu.

Bağırsak hareketliliğinin ihlali... Aktif olarak büyüyen bir tümör, gastrointestinal sistemin organlarını sıkıştırarak çalışmalarını bozar. Yiyecek yumrularının bağırsaklardaki hareketinin ihlali, çocukta pratik olarak müshil tedavisine cevap vermeyen kabızlığın ortaya çıkmasına neden olur.
Karın ağrısı. Ağrı sendromunun gıda alımıyla hiçbir ilgisi yoktur. Çocuk, karnının "çektiğini" veya acıdığını fark edebilir. Neoplazmanın aktif büyümesi sadece bu semptomun ilerlemesine katkıda bulunur. Son aşamalarda ağrı sendromu dayanılmaz hale gelir.
Karında bir yumru görünümü... Büyüyen tümör hissedilebilir. Genellikle bu belirti, bebeğin klinik muayenesi sırasında ve karın palpasyonu sırasında bir çocuk doktoru tarafından tespit edilir.

Ekstremitelerin şişmesi... Erken evrelerde aşırı macunlaşma ile kendini gösterir. Tümör büyümesi ve süreçte lenfatik sistemin katılımı ödemin ilerlemesine katkıda bulunur. Yoğunlukları gevşek ve aşikardırlar.
Kan basıncında artış veya dalgalanma... Bu belirti, adrenal nöroblastomun karakteristiğidir. Normalde bu organın korteksinde kan basıncını normal seviyelerde tutan çeşitli hormonlar oluşur. Nöroblastoma göründüğünde, adrenal bezlerin işlevi bozulur ve bu da bu klinik semptomla kendini gösterir.
Hızlı kalp atış hızı... Taşikardi çok belirgindir. Bu belirti, adrenal nöroblastomda da bulunur. Kalp ritmini normalleştirmek için uzun süreli-bloker ve diğer ilaçların uygulanması gerekir.

Deride kızarıklık... Bu özellik çok spesifiktir, ancak her durumda görülmez. Derideki aşırı kızarıklık, böbrek üstü bezlerinde bulunan bir tümörün ilk belirtisi olabilir.
Vücut ısısında hafif bir artış. Uzun süreli subfebril durum, genellikle ebeveynlerin tıbbi tavsiye almasının nedenidir. Bu durumda, çocuğun nöroblastom olduğundan şüphelenmezler. Muayene, hastalığı tanımlamanıza ve tedavi taktiklerini belirlemenize olanak tanır.
Bozulmuş koordinasyon ve yürüyüş. Bu belirti, kemik dokusunda metastazların görünümünü gösterebilir. Bunları tanımlamak için, oldukça bilgilendirici çalışmalar kullanılarak ek teşhisler gereklidir. Bunlar şunları içerir: bilgisayarlı tomografi ve manyetik rezonans görüntüleme, Doppler taraması kullanılarak ultrason muayenesi ve hatta bazı durumlarda radyografi.
Kilo kaybetmek. Bir çocukta kısa bir süre içinde kilo vermek, ebeveynler için her zaman büyük endişe kaynağı olmalıdır.

Bebek iyi ve tam olarak yerse, kilo vermek için her zaman iyi bir neden olmalıdır.

Bazı durumlarda bu, neoplazmaların ve kötü huylu tümörlerin hızlı büyümesine yol açar. Bunları tanımlamak için, bir dizi teşhis çalışması yürütmek zorunludur.

Tedavi

Nöroblastoma için tedavi taktiklerinin seçimi birçok başlangıç faktörüne bağlıdır. Bu hastalığın tedavisinde pediatrik onkologlar yer almaktadır. Bu uzmanlar, ebeveynlerle tartışılan gerekli terapi sürecini seçerler. Tümörü çıkarmak için genellikle ameliyat ve kemoterapi gerekir. Belirli aşamalarda bu tür kombine tedavi, bebeğin iyiliğini stabilize etmeye yardımcı olur ve hastalığın daha da gelişme olasılığını azaltır.

Nöroblastomu tedavi etmek için ilaçlar kullanılabilir. Bunlar şunları içerir: Vincristine, Nidran, Holoxan, Cytoxan, Temodal ve diğerleri. Terapi rejiminin seçimi, ilgili doktor tarafından gerçekleştirilir. Zamanla ve hastalığın gelişimi ve evresi dikkate alınarak tedavi taktikleri değişebilir. Tedavi rejimine genellikle yeni ilaçlar eklenir ve daha önce reçete edilen ilaçların dozaj ayarlamaları da yapılır.

İlk aşamalarda, nöroblastoma için radikal tedavilerden biri cerrahidir. Bazı durumlarda, bu cerrahi tedavi tümör dokusunun tüm hacmini kaldırabilir. Tedaviden sonra metastazların ortaya çıkması bir muammadır. En tecrübeli onkolog bile bunu tahmin edemez.

Metastazlar ortaya çıktığında, onları çıkarmak için cerrahi işlemler de yapılır. Bazı durumlarda bu, bebeğin hayatını birkaç yıl daha kurtarmanıza izin verir. Kemoterapi ayrıca tümör hücrelerinin yok edilmesine de yardımcı olur.

Tabii ki, bir çocuğun vücudu için kemoterapi ilaçlarına maruz kalmanın sonuçları çok tehlikelidir. Bununla birlikte, bazı durumlarda, kemoterapinin onsuz yapılması neredeyse imkansızdır.

Tedavi sonrası hastalığın tekrarını önlemek için doktor tavsiyelerine harfiyen uyulmalıdır. İlk başta, güneşe aktif maruz kalma ve fiziksel egzersiz sınırlıdır. Çocuk yeterince uyumalı ve iyi beslenmelidir. Nöroblastomdan muzdarip bir çocuğun beslenmesinde, mevsiminde taze meyve, sebze ve çilek bulundurduğunuzdan emin olun. Vitaminlere ve mikro elementlere, çocuğun işleyişini iyileştirmek ve hastalıklara karşı direnci artırmak için ihtiyacı vardır.

Tahmin

Yaşam beklentisi, bebekte nöroblastomun tespit edildiği yaşa ve hangi aşamada olduğuna bağlıdır. Hastalığın seyri doktorlar için bile büyük bir muammadır.

Nöroblastoma, bağımsız olarak kötü huyludan iyi huyluya geçebilen benzersiz bir tümördür.

Tam ve zamanında tedavi ile prognoz çok uygundur. Aynı zamanda çocuklar dolu bir hayat yaşarlar ve hatta çok mutlu olurlar. Bir çocuğun nöroblastomu varsa - umutsuzluğa kapılmayın ve pes etmeyin! Her zaman savaşmalısın. İyileşmeye yalnızca olumlu bir tutum ve inanç bebeğin hayatını kurtarmaya yardımcı olacak ve iyileşmesine katkıda bulunacaktır.

Çocuklarda nöroblastomun ne olduğu hakkında bilgi için sonraki videoya bakın.