Trombositopenik purpura, orta ila aşırı morarma ve kanamaya neden olan bir hastalıktır. Hastalık oldukça yaygındır, ancak şu anda tedavi seçenekleri mevcuttur.
Çocuklarda trombositopenik purpura nedir?
Trombositopenik purpura (TP) veya Werlhof hastalığıkandaki trombosit sayısında azalma ile karakterize bir kan pıhtılaşma bozukluğudur.
Trombositler kandaki kanamayı durdurmaya yardımcı olan hücrelerdir. Azalmaları kolay morarmalara, diş etlerinin kanamasına ve iç kanamaya neden olur.
"Trombositopeni" terimi kandaki trombosit sayısındaki azalmayı, "purpura" ise küçük kan damarlarından kaynaklanan iç kanamanın neden olduğu ciltte mor lekeler ve peteşilerin (kanamalar) varlığını ifade eder.
Hastalığa kişinin kendi trombositlerine karşı bağışıklık tepkisi neden olur.
Nedenleri
Etiyolojik faktörler
TP'nin kesin nedeni bilinmemektedir, bu nedenle bazen denir idiyopatik... Hastalık bulaşıcı değildir, yani çocuk TP'li diğer çocuklarla oynarken onu “yakalayamaz”.
Genellikle bir çocukta olabilir viral enfeksiyon TP'nin gelişmesinden üç hafta önce. Vücudun virüse karşı antikorlar oluşturarak "kazara" da trombositlere yapışan bir antikor ürettiğine inanılmaktadır.
Bağışıklık sistemi, antikor içeren hücreleri yabancı cisim olarak tanımlar ve onları yok eder.
Enfeksiyon Helikobakter pilori TP dahil olmak üzere otoimmün hastalıklarla ilişkilidir, patoloji HIV'de ve kronik lenfositik lösemi, lenfogranülomatoz, Hodgkin olmayan lenfoma dahil diğer hematolojik bozukluklarda da ortaya çıkabilir.
Genetik varyasyonlar Bazı genlerde LT'li bazı hastalarda bulunur ve anormal immün yanıt geliştirme riskini artırabilir. Bununla birlikte, bu genetik değişikliklerin immün trombositopeni gelişimine katkısı belirsizdir.
Çalışmayla ilgili çalışmalar vardı TP'ye neden olan bazı ilaçlar... Bazı ilaçlar trombosit işlevini değiştirebilir. Şu anda, LTBI'ya neden olabilecek herhangi bir belirli ilaca doğrudan bağlantı bulunamamıştır.
Yenidoğanlarda TP neden olabilir maternal antikorlarembriyonik trombositlere aktarılır. Embriyonik ve maternal trombosit antijenleri arasındaki farklar, fetal trombositlerin yok olmasına yol açabilir.
Çocuklarda kronik AT gelişimi için hazırlayıcı faktörler
Bunlar aşağıdaki gibidir:
- TP'nin alevlenmesinden altı ay önce görülen sık ve kalıcı kanama;
- alevlenme ile kışkırtan herhangi bir kriterin etkisi arasında bir bağlantı yoktur;
- hastanın kronik enfeksiyon odakları vardır;
- ergenlik döneminde kızlarda TP gelişimi.
Sınıflandırma
| Kriter | Karakteristik | ||
| Geliştirme mekanizması | Heteroimmün, trombositlerin antijenik yapısı belirli faktörlerin (virüsler, yeni antijenler, yarı antijenler) etkisiyle modifiye edildiğinde ortaya çıkar, akut bir seyir karakteristiktir. | Otoimmün, değişmemiş trombositlerine saldıran otoantikorlar üretildiğinde ortaya çıkar; kronik, tekrarlayan bir seyir ile karakterize | |
| Periyot | Alevlenmeler (kriz) | Remisyonlar | |
| Klinik: kanama yok, ancak trombosit sayısı azaldı | Klinik ve hematolojik - trombosit eksikliğinin klinik ve laboratuvar bulguları yoktur | ||
| Patolojinin şiddeti | Hafif: morarma ve peteşi, ara sıra küçük burun kanamaları, günlük yaşamda çok az aksama | Orta - cilt ve mukoza zarında daha ciddi hasar, daha fazla burun kanaması; trombosit sayısı 55 - 105 x 10 * 9 / l | Şiddetli - uzun ve ağır kanama, cilt belirtileri, trombosit sayısı 35 - 55 x 10 * 9 / l, hemorajik anemi, yaşam kalitesini ciddi şekilde etkileyen semptomlar |
| Akış | Keskin (yarım yıldan az) | Kronik (altı aydan fazla): nadir nükslerle veya düzenli olarak tekrarlayan | |
Semptomlar
Yenidoğanlarda purpura belirtileri
Bir bebekte, doğumdan hemen sonra tüm vücutta peteşi gelişirse ve kan testleri şiddetli trombositopeni gösteriyorsa TP'den şüphelenilmelidir. Klinik belirtiler, lokalize veya yaygın kutanöz peteşi veya ciltte morarmadan bol kanamaya veya intrakraniyal kanamaya kadar değişebilir.
Çocuklarda tezahürler
Önceden sağlıklı olan bir çocuk aniden peteşiyi genelleştirdi. Ebeveynler genellikle çocuğun bir gün önce kendini iyi hissettiğini ve şimdi morluklar ve mor noktalarla kaplı olduğunu belirtirler. Özellikle derin trombositopenide, diş etlerinden ve mukozadan kanama yaygındır. TP'nin başlamasından 1-4 hafta önce önceki bir viral enfeksiyon olabilir. Splenomegali, lenfadenopati (sırasıyla genişlemiş dalak ve lenf düğümleri), kemik ağrısı ve solukluk nadirdir.
Hepatosplenomegali (karaciğer ve dalak büyümesi), kemik veya eklem ağrısı veya şiddetli lenfadenopati gibi anormalliklerin varlığı, diğer durumları (lösemi gibi) gösterir.
Yetişkinlerde belirtiler
Kronik TR yetişkinlerde yaygındır ve yavaş gelişir.
Belirtiler şunları içerir:
- peteşi;
- morarma;
- burun ve diş etlerinden kanama;
- ağızda siyah kabarcıklar;
- yorgunluk;
- kadınlarda ağır adet dönemleri.
Nadiren aşağıdaki belirtiler ortaya çıkabilir:
- retina ve beyindeki kanamalar;
- kulaklardan kanama;
- idrarda kan;
- bağırsaklarda kanama.
Teşhis
AT'yi teşhis etmek için, altta yatan bir tıbbi durum veya çocuğunuzun alabileceği ilaçlar gibi diğer olası kanama nedenlerini ve düşük trombosit sayılarını ekarte etmeniz gerekir.
Uzmanın bir öykü alması, fiziksel bir muayene yapması ve birkaç laboratuvar testi yapması gerekecektir.
Tam kan sayımı
Bu test, bir numunedeki trombositler dahil olmak üzere kan hücrelerinin sayısını belirlemek için kullanılır. LT ile beyaz kan hücresi ve kırmızı kan hücresi sayısı genellikle normaldir, ancak trombosit sayısı azalır.
Kan yayması incelemesi
Bu yöntem genellikle tam kan sayımında bulunan trombosit sayılarını doğrulamak için kullanılır. Kan örneği bir slayta yerleştirilir ve mikroskop altında incelenir.
Kemik iliği muayenesi
Bu test, düşük trombosit sayısının nedenini belirlemeye yardımcı olur, ancak bazı hematologlar LT'li çocuklar için bu yöntemi önermemektedir.
LT'li hastalarda kemik iliği normal olacaktır çünkü düşük trombosit sayısı kemik iliğindeki anormalliklerden değil, kan dolaşımındaki ve dalaktaki bu hücrelerin yok edilmesinden kaynaklanmaktadır.
Diğer çalışmalar
Riskli gruplarda, özellikle cinsel olarak aktif adolesanlarda HIV kan testi yapılmalıdır. Evans sendromunu (otoimmün hemolitik anemi ve trombositopeni) dışlamak için açıklanamayan anemi varsa doğrudan bir antiglobulin testi yapılmalıdır.
Tedavi
LT'li bir hastaya bakımın amacı trombosit sayısını güvenli bir seviyeye çıkarmaktır. TP'nin tedavisi yoktur ve görünüşte başarılı tıbbi veya cerrahi tedaviden yıllar sonra nüksler ortaya çıkabilir.
İlaç tedavisi
Steroidler
Steroid kullanımı, bu bozukluğun tedavisinin temelini oluşturur. Bu ilaç grubu, bağışıklık sisteminin baskılanmasına yardımcı olur. Uygulama yolu ve dozaj, trombosit sayısı ve herhangi bir aktif kanamanın varlığına göre belirlenir. Acil durumlarda intravenöz metilprednizolon veya deksametazon sıvıları verilebilir. Daha hafif formlar için oral prednizolon kullanılabilir.
Trombosit sayısı normale döndükçe steroid dozu kademeli olarak azaltılır. Hastaların yaklaşık% 60-90'ı doz azaltımı veya ilacın kesilmesi sırasında nüks yaşar. Uzun süreli steroid kullanımı, çeşitli yan etkilere neden olabileceği için önerilmez.
İmmünsüpresanlar
Azatioprin ve mikofenolat mofetil gibi immünosüpresanlar, LT tedavisindeki etkinlikleri nedeniyle daha popüler hale gelmektedir. Kronik ve kalıcı patolojiler için, immün patogenez zaten oluşturulmuşsa, bir kemoterapötik ajan, vinkristin kullanılabilir. Bununla birlikte, ilaç ciddi yan etkilere neden olur ve bu nedenle sadece TP tedavisi sırasında dikkatli kullanılmalıdır. Bu, daha savunmasız oldukları için çocuklar için özellikle önemlidir.
İmmünoglobulin
İnsan kanından antikorlar içeren bir ilaçtır, yani antikorlar birden fazla donörden toplanmıştır. Ajanın LT tedavisinde tam olarak nasıl çalıştığı bilinmemektedir, ancak ek antikorların beyaz kan hücrelerinin trombositleri parçalamasını durdurduğuna inanılmaktadır. İlaç, genellikle birkaç gün içinde oldukça hızlı etki eder. Ne yazık ki, etki uzun sürmez (sadece birkaç hafta). İlaç genellikle ameliyattan önce verilir veya önemli miktarda kanama varsa ve trombosit sayısının acilen yükseltilmesi gerekir.
Rituksimab
Bu ilaç başlangıçta kanseri tedavi etmek için kullanıldı, ancak aynı zamanda neredeyse 20 yıldır TP tedavisinde de kullanılıyor. Steroidlere benzer şekilde, bağışıklık sisteminin trombositleri yok etmesini durdurur, ancak steroidlerden daha az yan etkisi vardır. Bu, beyaz kan hücrelerini etkileyen yapay olarak oluşturulmuş bir antikordur. İnsanın bağışladığı kanlardan yapılmamıştır. Etki genellikle birkaç hafta sonra elde edilir, ancak bazı kişiler tedaviye birkaç ay sonra yanıt verir.
Trombopoietin reseptör agonistleri Romiplostim ve Eltrombopag
Bu iki ilaç geçtiğimiz birkaç yıl içinde piyasaya çıktı. Trombopoietin reseptörleri, kemik iliğinde trombosit oluşturan hücrelerin yüzeyinde bulunur; bu ilaçlar, hücreye daha fazla platelet yapmasını söylemek için bu reseptörleri kullanır. İlaçlar ancak diğer tedavilerle birlikte kullanılabilir. Romiplostim, genellikle haftada bir deri altı enjeksiyon olarak kullanılır. Eltrombopag, günde bir kez alınması gereken hap şeklinde gelir. Kalsiyum olmadan madde bağırsaklar tarafından emilmez, bu nedenle ilacı almadan önce veya sonra dört saat içinde kalsiyum içeriği yüksek gıdalar tüketmek gerekir.
Tedaviye klinik ve laboratuar belirtiler kaybolana kadar devam edilmelidir, bu birkaç yıl alabilir. İlaçlar altta yatan sorunu iyileştirmez, sadece bedeni yok edilenlerin yerine daha fazla trombosit üretmeye teşvik ederler.
Helicobacter Pylori Tedavisi
LT'li bazı çocukların Helicobacter pylori adlı mide enfeksiyonu vardır. Bazen iki haftalık antibiyotik ve antiasit tedavisi TP'yi iyileştirebilir veya iyileştirebilir. Enfeksiyonun tedavisinden sonra trombositlerdeki artış her zaman kalıcı değildir, ancak tedavi nispeten güvenlidir ve bu nedenle çocuklar için önerilebilir.
Dapson
Antibakteriyeldir, ancak LT'yi tedavi etmek için de kullanılabilir. İlacın tam olarak nasıl çalıştığı bilinmemektedir; bağışıklık sisteminin trombositlere saldırmasını durdurabilen otoimmün süreci azalttığı görülmektedir. Günde bir kez hap olarak alınır ve birçok yan etkisi vardır.
Traneksamik asit
Bu ilaç, kan pıhtılarının oluştukça daha uzun süre dayanmasına yardımcı olur. Pıhtılar normalden daha kararlı ve daha kararlı. İlaç TP'yi iyileştirmez, ancak trombosit sayısı düşükken kanamaya yardımcı olabilir. Tablet günde 3 veya 4 defa alınır. Kontrendikasyonlar var.
Trombosit transfüzyonu neden yapılmamalıdır?
Kemik iliği tarafından üretilen trombositler sağlıklıdır. Düşük sayıları, bağışıklık sisteminin onlara saldırmasından kaynaklanmaktadır. Bir hasta bir donörden trombosit alırsa, bağışıklık sisteminiz tarafından yok edilir. Trombosit transfüzyonları, pıhtı oluşumuna yardımcı olacağı için ağır kanama varsa acil tedavi olarak yararlıdır, ancak bu yöntem kanamanın uzun süreli önlenmesinde etkili değildir.
Ameliyat
Trombositler çoğunlukla dalak içindeyken yok edildiğinden, alınması (splenoektomi) patolojiyi iyileştirebilir. Splenektomi, LT'yi tedavi etmek için onlarca yıldır kullanılmaktadır ve en iyi iyileşme şansını sunmaktadır. Ameliyat olan her üç kişiden ikisinin daha fazla tedaviye ihtiyacı olmayacaktır.
Splenektomi, bakteriyel enfeksiyondan ömür boyu artmış sepsis riskiyle sonuçlanır.
Çocuklarda splenektomi sonrası bakteriyel sepsis riskinin% 1-2 olduğu tahmin edilmektedir. Birçok çocuk doktoru, çocuklar 5 yaşına gelene kadar ameliyatın ertelenmesini önermektedir.
Splenektomi planlanıyorsa, çocuğa ameliyattan 14 gün önce Haemophilus influenzae aşısı yapılmalıdır. Ayrıca, iki yaşından büyük çocuklar Streptococcus pneumoniae ve meningokok enfeksiyonuna karşı aşılanmalıdır.
Diyet
Diyet, TP tedavisinde rol oynar. Doğru yiyecekleri yemek çocuğunuzun daha iyi ve daha enerjik hissetmesine yardımcı olacaktır.
K vitamini ve kalsiyum gibi bazı besinler, kanın pıhtılaşması için önemli olan doğal bileşenlere sahiptir. Koyu yapraklı yeşillikler (ıspanak) bakımından zengindirler. Süt ürünlerinde çok miktarda kalsiyum bulunur, ancak uzmanlar, otoimmün hastalıkların semptomlarını kötüleştirebileceği için aşırı kullanılmasını önermemektedir. D vitamini takviyesi, LT'de bağışıklık sistemini güçlendirmede de rol oynar.
İkram ipuçları aşağıdaki gibidir:
- mümkün olduğunda, sadece doğal ürünlerin kullanılması tavsiye edilir;
- hayvansal ve yapay yağları bitkisel yağlarla değiştirin;
- kırmızı et tüketimini sınırlamak gerekir;
- Çilek, domates ve üzüm gibi potansiyel olarak trombosit karşıtı meyvelerden kaçınılmalıdır.
Tahmin
Doğru tedavi, yüksek bir remisyon olasılığını garanti eder. Nadiren çocuklarda trombositopenik purpura, sık tekrarlamalarla kronik hale gelebilir. Genel olarak prognoz iyidir, ancak değişkendir ve semptomların yoğunluğuna bağlıdır. Hastalar aynı tedavi rejimine farklı yanıt verebilir.
Ebeveynler için öneriler
Bir çocukta TP varsa, ebeveynlerin yaralanmayı ve kanamayı en iyi şekilde nasıl önleyeceklerini öğrenmeleri gerekir:
- küçük bir çocuk için ortamı olabildiğince güvenli hale getirin. Trombosit sayısı düşük olduğunda yatağı yumuşak malzemelerle, kasklarla ve koruyucu giysilerle doldurmak gerekir;
- temas sporları, bisiklete binme ve sert oyun sınırlı olmalıdır;
- Vücudun kanamayı kontrol etme kabiliyetine müdahale edebileceğinden aspirin içeren ilaçlardan kaçının.
- çocuk, özellikle canlı zayıflatılmış virüs içerenler, hastalıktan iyileşene kadar aşılanmamalıdır. Bunlar kızamık, kabakulak, kızamıkçık ve ağızdan çocuk felci aşılarını içerir. Ayrıca kasa enjekte etmeyin.
Sonuç
LT'nin bilinen bir nedeni olmamasına ve hastalığın tedavisi olmamasına rağmen, prognoz genellikle iyidir.
Genellikle vücut trombositlere saldıran antikorlar üretmeyi durdurur ve patoloji kendiliğinden kaybolur.Tedavinin amacı, vücut sorunu çözene kadar bebeğin trombositlerini güvenli bir aralıkta tutmaktır.
Genel olarak, ciddi kanamanın önlenmesi, prognozun en önemli prediktörüdür. Güvenli bir ortam, zamanında tıbbi müdahale ve sürekli tıbbi bakım, çocuğunuzun uzun ve sağlıklı bir yaşam sürmesine yardımcı olacaktır.
