Çocuklarda Fallo tetrad

Kırıntılara bir tür kalp hastalığı teşhisi konulursa, bu ebeveynlerde endişe ve kaygıya neden olamaz. Özellikle teşhis anlaşılmaz ve tehdit edici geliyorsa, örneğin Fallot'un tetradı. Bu ismin arkasında hangi patoloji gizlidir ve bir çocuk için tehlikeli midir?

Bu ne

Fallot tetradına, doğuştan kalp patolojilerinden biri denir ve bu, aynı anda kalbin gelişimindeki dört anormalliğin birleşimidir. İlk kez böyle bir kusur kompleksi Fransız doktor Fallot tarafından tanımlandı ve bu nedenle hastalık onun adını taşıyor. Tetrad aşağıdaki anormallikleri içerir:

Kanın sağ ventrikülü terk ettiği alanın daralması. Kapakların darlığı, kapakların altındaki daralmanın yanı sıra pulmoner gövdenin daralması veya pulmoner arterlerin darlığı ile temsil edilebilir.
Ventrikülleri ayıran septumun ciddi kusuru. Kural olarak, uzun, yani aorta yakın yerleştirilmiş. Böyle bir kusur nedeniyle kalbin sağ kısımları sol ile birleşir ve kan karışır.
Aortun sağa doğru yer değiştirmesi, buna dekstrapozisyon denir. Bu değişen pozisyon nedeniyle, damar kısmen sağ ventrikülden uzaklaşabilir.
Sağ ventrikülde hipertrofi adı verilen kalınlaşma. Kalbin bu odasından kanın dışarı atılmasındaki güçlük sonucu gelişir.

Fallot tetralojisi, doğuştan kalp hastalığı olan her onuncu çocukta teşhis edilir. Bu patoloji, sola kan akıntısı olan tüm kusurların yaklaşık% 50'sini kaplar.

Nedenleri

Fallot tetralojisi konjenital bir malformasyondur, çünkü onunla birlikte görülen anormallikler rahimde oluşur. Böyle bir patolojinin ortaya çıkması, fetal gelişimin ilk 8 haftasında kalbin döşenmesinin ihlali ile ilişkilidir ve bu da provoke edebilir:

Kızamıkçık veya kızamık gibi bir enfeksiyon.
Kalıtım.
İyonlaştırıcı radyasyon.
Uyku hapları veya hormonal ilaçlar gibi ilaçlar almak.
Alkol tüketimi.
Zararlı çalışma koşulları.
İlaç kullanımı.
Kromozomal hastalık.

Semptomlar

Fallot tetradının ana klinik görünümü siyanozdur ve bu patolojiye "mavi" kalp kusurları adı verilir. Böyle bir semptomun ortaya çıkma zamanı ve ciddiyeti, pulmoner arterin daralma derecesinden etkilenir. Yaşamın ilk günlerinde siyanoz görülürse bu kusur son derece zordur. Çoğu zaman, siyanoz üç aylıktan bir yıla kadar yavaş yavaş gelişir ve hafif vakalarda 6-10 yaşlarında ortaya çıkar.

Fallot tetralojisine sahip bir çocuğun cilt tonu farklı olabilir - hem açık mavi hem de koyu mavi veya mavi-kıpkırmızı. Ayrıca cildin soluk kaldığı bir akianotik form da vardır. Mavi renk değişikliği önce dudaklarda, ardından mukoza zarlarında ve parmak uçlarında görülür. Dahası, çocuğun yüzü maviye döner ve bundan sonra siyanoz tüm uzuvların ve gövdenin cildine yayılır. Bebeğin hareketliliği ile gölge artar.

Fallot tetradının bir başka sabit semptomu nefes darlığıdır. Çocuk derin ve aritmik nefes alırken solunum hızı pratikte artmaz. Böyle bir patolojiye sahip kırıntılarda nefes darlığı istirahatte not edilir ve herhangi bir yükle, en az bile olsa, çok keskin bir şekilde artar.

Böyle bir kusuru olan çocuklar fiziksel gelişimde yavaş yavaş geride kalıyorlar. Parmaklarda hızlı bir şekilde "saat gözlüğü" (tırnak şeklindeki değişiklik) ve "baget" (falanks şeklindeki değişiklik) adı verilen değişiklikler geliştirirler.

2 yaşın altındaki bebeklerde ciddi bir kusurla, ortaya çıkması şiddetli beyin hipoksisine neden olan nefes darlığı ve siyanoz atakları ile teşhis edilir. Bu ataklar sırasında çocuklar bilincini kaybederler, koma ve ölüm riskleri artar. Bir saldırının süresi 10 saniye ile birkaç dakika arasında değişir. Saldırıdan sonra bebek uyuşuk ve güçsüzdür. Bazen serebral iskemi veya hemiparezi gelişir.

Aşamalar

Fallot tetradının klinik seyrinde aşağıdaki aşamalar ayırt edilir:

Aşama 1 - doğumdan 6 aylık olana kadar sürer. Çocuk kendini iyi hissettiğinden, bu aşamaya göreceli iyi olma hali denir. Bu yaşta gelişimsel gecikmeler gözlenmez.
Aşama 2 - 6 aydan 2 yaşına kadar sürer ve nefes darlığı ve siyanoz ataklarının ortaya çıkması ile karakterizedir. Bu aşamada sık görülen serebral komplikasyonlar ve ölümler not edilir.
3. Aşama - 2 yaşında başlar. Teminatların gelişmesi nedeniyle nöbetler daha seyrek hale gelir ve kaybolur.

Teşhis

Fallot tetradına sahip olduğundan şüphelenilen bir çocuğun muayenesi, bir muayene ile başlar. Bu tür bebeklerin göğsü genellikle düzleşir ve kamburluk yoktur. Kırıntıların kalbini dinleyen doktor, sternumun solundaki sistolde sert bir üfürüm teşhis eder. Bir kusuru tespit etmek için ek yöntemler şunlardır:

Kalbin ultrasonu. Tetrad olarak adlandırılan anatomik kusurlar tanımlanır.
Göğüs röntgeni. Resimdeki kalbin gölgesi bir ayakkabıyı veya keçe çizmeyi andırıyor.
EKG. Kalbin ekseni sağa sapıyor, sağ kalpte artış ve iletim bozuklukları olduğuna dair işaretler var.
Kalp sesi. Sağ ventrikül boşluğundaki basınçta bir artış ve ayrıca arteriyel kanın düşük oksijen satürasyonu ortaya çıkar.
Aortografi. Geminin yer değiştirmesi ve teminatların varlığı tespit edilir.

Tedavi

Fallot tetrad tespit edildiğinde, çocuğa sadece cerrahi tedavi gösterilir, bu da:

Palyatif cerrahi. İlk aşamada üç yaş altı bebeklerin durumlarını düzelterek akciğerlere kan akışını arttırmaları için yapılır. Bunun için anastomozlar oluşturulabilir veya kapak yaprakçıkları kesilebilir.
Radikal bir operasyon. İlkinden 2-6 ay sonra bebeği yapay bir kan akışına bağlayarak ve vücudunu soğutarak yapılır. Müdahale sırasında sağ ventriküldeki darlık giderilir ve interventriküler septuma bir yama dikilir.

Ameliyat sonrası dönemde miyokardiyumun güçlendirilmesine ve kalbe binen yükün azaltılmasına dikkat edilir. Çocuğa iyileştirici jimnastik ve cerrahi tedaviden hızla iyileşmesine izin veren bir diyet reçete edilir.

Tahmin

Fallot'un şiddetli tetradı tedavi edilmezse, bu patolojiye sahip çocukların% 25'i bir yaşından önce ölür. Bebeklerin geri kalanı ortalama 12 yıl yaşıyor ve bu kusuru olan hastaların sadece yaklaşık% 5'i 40 yıla kadar yaşıyor. En yaygın ölüm nedeni, kan pıhtısı veya apse oluşumuna bağlı beyin hasarıdır.

Erken yaşta cerrahi tedavi oldukça etkilidir. Ameliyat sonrası çocuklar aktiftir ve fiziksel aktiviteyi iyi tolere eder. Bir kardiyolog tarafından izlenmeli ve herhangi bir cerrahi ve diş manipülasyonu için bu tür çocuklara endokardit oluşumunu önlemek için antibiyotik verilir.